支氣管擴(kuò)張是由什么原因引起的
(一)發(fā)病原因
支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種,先天性較少見(jiàn),是由于先天性支氣管發(fā)育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育,導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張,如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征),有的病人支氣管擴(kuò)張?jiān)诔錾蟀l(fā)生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實(shí)際上屬于纖毛無(wú)運(yùn)動(dòng)綜合征(immotile cilia syndrome)的一個(gè)亞型,支氣管擴(kuò)張癥也可見(jiàn)于Young綜合征,該病特征為阻塞性缺乏,慢性鼻竇炎,反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張,部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺。
(二)發(fā)病機(jī)制
支氣管擴(kuò)張按其形態(tài)可分為柱狀,囊狀和混合狀,先天性多為囊狀,繼發(fā)性多為柱狀,柱狀擴(kuò)張的管壁破壞較輕,支氣管外觀規(guī)則,管徑無(wú)明顯增大,僅在末端呈矩方形擴(kuò)張,隨病情進(jìn)展,zqgy癥擴(kuò)展到外周肺組織,導(dǎo)致其破壞及纖維化,在遠(yuǎn)端形成囊狀擴(kuò)張,呈蜂窩狀,常有痰液潴留和繼發(fā)感染,使囊腔進(jìn)一步擴(kuò)大,炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì),引起不同程度的肺炎,小膿腫和小葉肺不張
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