骨纖維異常增殖癥：是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生后網狀骨支持紊亂，或構成骨的間質分化不良所致。 臨床表現本病分為三型：①單骨型：單個或多個損害累及一塊骨。②多骨型但不伴內分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。③多骨型伴有內分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布于多個骨骼，常為單側分布，伴有較大皮膚色素斑。多見于女性，表現第二性征早熟。臨床表現 本病約60%發生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹，發生于面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發展可出現tt和偶爾發生鼻衄。由于原發部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床癥狀。如發生于顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%并發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內并發癥，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥。 檢查影象學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現，本病分為三型： 　?、僮冃涡怨茄仔停撼槎喙切筒∽儽憩F，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大，骨內板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約占56%。 　?、谟不停捍诵投嘁娚项M肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約占23%。 　?、勰倚停猴B骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數厘米。